De ziekte van Ebstein is een zeer zeldzame aangeboren afwijking waarbij de tricuspidalisklep (dit is de klep tussen de rechterboezem en de rechterkamer) een stukje lager ligt dan normaal. Hierdoor is de rechterkamer kleiner en wordt er minder bloed naar de longen gepompt.

Oorzaken:

• aangeboren afwijking.

Symptomen bij baby’s:

• snelle ademhaling;
• slecht drinken;
• geringe stijging van gewicht;
• bleek/grauw van kleur;
• vaak is er ook een hartruis te horen.

Behandeling bij baby’s:

• in eerste instantie wordt meestal een shunt (buisje) aangelegd om de bloedstroom naar de longen te verbeteren;
• naderhand moet de tricuspidalisklep hersteld of vervangen worden;
• soms is de rechterhartkamer zo klein dat er via een operatie een hartkamer gemaakt moet worden.

Symptomen bij oudere kinderen:

• soms zijn er weinig symptomen en komen de klachten pas op oudere leeftijd, meestal als gevolg van een lekkende hartklep;
• kortademig bij inspanning;
• oedeem, met name in de buik;
• groeiachterstand;
• snelle hartslag;

Behandeling:

• medicatie;
• herstellen of vervangen van de tricuspidalisklep.