Energietekort in hartspiercellen bij patiënten met hypertrofische cardiomyopathie

Hypertrofische cardiomyopathie (HCM) is een erfelijke hartspierziekte waarbij de hartspier op bepaalde plekken verdikt is. Patiënten kunnen hierdoor last hebben van hartfalen en hartritmestoornissen die fataal kunnen zijn. Helaas bestaat er op dit moment geen goede behandeling voor deze ziekte. Ahmet Güçlü, arts in opleiding tot cardioloog, deed onderzoek naar het ontstaan van HCM. Met weefsel- en beeldvormend onderzoek heeft hij aangetoond dat er sprake is van een energietekort in de hartspiercellen van HCM-patiënten. "Dit bleek ook het geval te zijn in een vroeg stadium van de ziekte waarbij er nog geen sprake was van een verdikte hartspier", aldus Güçlü. Hij promoveert 18 mei bij VUmc.

 

Daarnaast heeft Güçlü aangetoond dat het aantal kleine bloedvaatjes per oppervlak hartspier lager is bij HCM-patiënten. Dit kan een verklaring zijn voor een verminderde bloedvoorziening van het hart, wat ook kan leiden tot energietekort van de hartspier. Zijn onderzoek is van vitaal belang omdat het nieuwe inzichten geeft in het ontstaan van HCM en daarmee mogelijk nieuwe aangrijpingspunten voor de behandeling biedt. Güçlü: "Het energietekort in de hartspier zou bijvoorbeeld behandeld kunnen worden met zogenaamde metabole modulatoren. Deze middelen zorgen voor een veranderde stofwisseling, waardoor het hart 'energierijker' wordt. Behandeling met metabole modulatoren in een vroeg stadium zou het ziektebeloop van HCM mogelijk kunnen beïnvloeden."

 

Voordat metabole modulatoren ingezet kunnen worden voor behandeling van HCM, moet er nog meer onderzoek gedaan worden. Bijvoorbeeld door bij HCM-patiënten de stofwisseling te onderzoeken, zowel in een vroeg als laat stadium van de ziekte. "Dit kan gedaan worden met een bepaalde manier van beeldvorming (Positron Emissie Tomografie; PET) waardoor zowel de stofwisseling van suikers als vetten in beeld gebracht kan worden. Op deze manier kunnen we nagaan of er een verandering in de stofwisseling optreedt in de loop van het ziekteproces", licht Güçlü toe.

 

Bron: Vumc