Het hypoplastisch linkerhartsyndroom is een fout in de aanmaak van het hart waarbij de aorta en de linkerhelft van het hart – en dan vooral de linkerhartkamer – niet volgroeid zijn. De wand van de linkerkamer is verdikt en de mitralisklep en de aortaklep werken niet of nauwelijks. Hierdoor pompt het hart te weinig bloed (en dus ook zuurstof) door het lichaam. De rechterhartkamer moet dan zorgen voor zowel de grote als de kleine bloedsomloop.

Oorzaken:

• aangeboren

Symptomen:

• bleke/grauwe kleur direct na de geboorte;
• snelle ademhaling;
• slecht drinken.

Behandeling:

• Soms is er in eerste instantie een tijdelijke oplossing, waarbij de verbinding tussen de longslagader en de aorta wordt opengemaakt, dit kan d.m.v. een infuus met medicatie;
• Daarna zijn er diverse operaties nodig om het probleem te herstellen. Dit zijn meestal zware operaties en ouders moeten heel snel beslissen of ze hun kindje willen laten opereren.

Na de operaties kan het kind redelijk normaal leven, alleen bij inspanning en sporten is er een beperking:

• Norwood: de longslagader wordt gebruikt om een uitgang van het hart naar het lichaam te maken en er wordt een shunt (verbinding tussen een slagader en een ader) gemaakt om de bloedtoevoer  naar de longen te regelen. Deze operatie is erg risicovol en wordt direct na de geboorte uitgevoerd.
• Glenn: er wordt een verbinding gemaakt tussen de longslagader en de bovenste holle ader, waardoor het zuurstofarme bloed van de bovenkant van het lichaam rechtstreeks naar de
  longen wordt vervoerd. Het zuurstofarme bloed uit de onderkant van het lichaam komt nog steeds in de hartkamer en wordt hier gemengd met het zuurstofrijke bloed uit de longen. Deze operatie vindt plaats tussen de 3 en 6 maanden.
• Fontan: er wordt een verbinding aangelegd tussen de onderste holle ader en de longslagader, hierdoor gaat ook het zuurstofarme bloed uit de onderkant van het lichaam rechtstreeks naar de longen. Hierdoor is de linker- en de rechtercirculatie gescheiden. Deze operatie vindt plaats rond het 3e levensjaar.